Ценою в жизнь!

121
6 минут
30 января в Красноярском краевом центре охраны материнства и детства умер Захар Рукосуев. Через три месяца ему должно было исполниться три года...

Материал о смерти ребенка, больного СМА, опубликовала красноярская редакция “Комсомольской правды”. Мама Захара, Светлана Рукосуева, рассказала “КП в Красноярске”, как ждали они помощи, как надеялись получить дорогостоящий препарат, как обивали все пороги и обращались во все инстанции.

СМА (спинальная мышечная атрофия) ― смертельно опасное генетическое нервно-мышечное заболевание, поражающее двигательные нейроны спинного мозга и приводящее к нарастающей мышечной слабости. Заболевание носит прогрессирующий характер, слабость начинается с мышц ног и всего тела и с развитием заболевания доходит до мышц, отвечающих за глотание и дыхание. При этом интеллект больных СМА абсолютно сохранен.

В зависимости от тяжести симптомов выделяют 3 основных типа проксимальной СМА: СМА I, СМА II, СМА III. Чем раньше проявляются первые признаки болезни, тем ярче выражены симптомы, тем они тяжелее и тем быстрее прогрессирует заболевание.

“Семьи СМА”

В России нет учета больных СМА. Реестр ведет только фонд “Семьи СМА”, которое оказывает просветительскую, информационную, психологическую поддержку больным спинальной мышечной атрофией. Фонд адресно обеспечивает нуждающихся расходными материалами, необходимым оборудованием, собирает средства в помощь больным СМА, взаимодействует с органами власти. Основная миссия фонда - добиться системных изменений в оказании помощи людям со СМА и другими нейромышечными заболеваниями, чтобы необходимая помощь была доступна каждому. Организация начала работу как пациентское сообщество в 2014 году в ситуации практически полного отсутствия информации, помощи и поддержки. В 2015 году зарегистрировалась как фонд “Семьи СМА”. И, как и другие пациентские сообщества, добивается больших результатов, отстаивая права пациентов, просвещая, взаимодействуя с медицинским и международным сообществом эффективнее, чем любые официальные структуры.

Точное число больных спинальной мышечной атрофией в нашей стране неизвестно. Скорее всего, от трех до пяти тысяч.

В России рождается 300 детей со СМА каждый год. Большинство из детей, рожденных со СМА, умирает до двух лет. Вероятность рождения ребенка со СМА у двух носителей равняется 25%. Но причиной болезни может стать и спонтанная мутация гена.

Полноценно жить со СМА все же можно. Такие люди учатся, работают, создают семьи.

В реестре фонда около 900 человек с диагнозом СМА, большинство из которых - дети. Почему “около”? Эти данные постоянно меняются - с момента, когда появилось первое в мире средство для лечения СМА, в России умерли больше 100 пациентов. Только в ноябре умерли семь человек, с начала этого года - еще трое.

Спинраза

В конце 2016 года FDA одобрило первое в мире лекарство для больных СМА - Спинразу. Можно себе представить, с каким нетерпением ждали этого препарата семьи СМА во всем мире. Еще недавно диагноз “спинальная мышечная атрофия” не оставлял никакой надежды... Препарат позволяет замедлить прогрессирование заболевания, а в некоторых случаях и улучшить состояние пациента - все зависит от того, как рано начато лечение.

Благодаря скринингу (https://takiedela.ru/news/2019/12/19/spinrazy-net/) новорожденных можно было бы диагностировать заболевание и начать лечение до появления симптомов и начала необратимых изменений, но в России он не считается обязательным. Кроме того, смысл диагностики теряется, если нет доступного лечения.

В большинстве европейских стран есть доступ к препарату, правда, в некоторых действуют ограничения: так, в Венгрии, Хорватии, Норвегии и Финляндии препарат доступен только пациентам до 18 лет, в Дании и Греции - только пациентам со СМА I и II типов, в Бельгии - тем, кому не требуется искусственная вентиляция легких.

В августе прошлого года Спинраза (нусинерсен) была зарегистрирована и в России. Спинраза - один из самых дорогих орфанных препаратов в мире. Первый год лечения препаратом стоит 45 миллионов рублей - это шесть инъекций. В последующие годы до конца жизни потребуется поддерживающие инъекции, стоимость которых - 20 миллионов рублей в год. 42 ребенка до двух лет получают лечение по программе гуманитарного доступа, когда производитель предоставляет препарат для первого этапа лечения бесплатно. Программа рассчитана на один год. Пока непонятно, как будет оплачиваться лечение в дальнейшем...

В бюджет 2020 года не заложено средств на лечение пациентов со СМА.

Основатель и директор фонда “Семьи СМА”, мама дочки, страдающей спинально-мышечной атрофией, Ольга Германенко рассказала порталу “Такие дела” об итогах встречи чиновников с пациентскими и благотворительными организациями, состоявшейся в конце декабря прошлого года. Содержанием встречи была разработка механизмов лекарственного обеспечения больных спинально-мышечной атрофией. “Какой-то конкретики не прозвучало, разговор шел в основном вокруг стоимости препарата. Чтобы организовать лечение всех пациентов, нужно около 50 миллиардов рублей. Нам было сказано, что таких денег у страны нет, более того, в бюджет следующего года не заложен ни один рубль для лечения таких пациентов”. По итогам встречи было решено разработать дорожную карту для решения вопроса обеспечения инновационным препаратом. В качестве одной из идей было предложено объединить благотворительные фонды, которые могли бы привлечь какое-то количество средств. Ольга Германенко подчеркнула, что цена на Спинразу хоть и высокая, но сопоставимая со стоимостью других орфанных препаратов: “Проблема в стоимости терапии, умноженной на количество пациентов”. Сейчас решение вопроса об обеспечении препаратом возложено на региональные власти; они, в свою очередь, ссылаются на то, что препарат в перечень лекарственных препаратов (ЖНВЛП) и территориальную программу государственных гарантий еще не включен, нет клинических рекомендаций по его применению, и отправляют за помощью в федеральные лечебные заведения. Те согласны вводить препарат, но купить его нужно из средств региональных бюджетов. В некоторых областях препарат был закуплен только по решению судов. Хождение по различным инстанциям, переписка и суды требуют времени, а его у больных СМА нет... Решением проблемы было бы включение СМА в федеральную программу высокозатратных нозологий. И люди ждут этого решения как чуда, имя которому - Человечность.

Неподъемное лечение

На платформе фонд создал петицию, в которой просит включить СМА в программу высокозатратных нозологий, что позволить закупать препарат за счет средств федерального бюджета. Сейчас петицию подписали более 228 тысяч человек, и это число растет на глазах.

Следить за актуальной картиной по закупкам для пациентов со СМА можно на сайте госзакупок zakupki.gov.ru. Сейчас там 24 записи. Уже получают лечение больные из Москвы, Московской области, Ханты-Мансийского автономного округа, Краснодарского края, Рязанской, Калужской, Новосибирской области. Сотни других пациентов ждут спасения.

В их числе 13 человек из Красноярского края, где живет семья Захара Рукосуева и его старший брат Добрыня, страдающий тем же заболеванием. Захар его не дождался. “Умер в результате остановки сердца, - сообщает мама. - Это так сильно ударило по мне, нашей семье и по всему нашему окружению, что просто невозможно больше молчать! Сколько можно без конца закидывать нас отписками об отсутствии различных процедур получения препарата, в то время, когда нужное лекарство, НАКОНЕЦ, появилось! И ДОЗА такого препарата становится ЦЕНОЮ В ЖИЗНЬ! До каких пор по всей России будут погибать дети, в то время, когда на складе уже пылится первая партия целебного препарата? Нам выдают отписки по неполучению конкретно прописанного лечения. Чтобы не тратиться так много? А что значит много тратиться? Для отдельно взятой семьи ЛЕЧЕНИЕ НЕПОДЪЕМНОЕ! Но посмотрев на цифры из сводки новостей - пролечить всех властям также не накладно, как обычным людям купить лишнюю булку хлеба! Скажите: кто-нибудь уже начнет лечить нас? Наелись уже ваших отписок - не лезет больше… ком в горле мешает”.

Никто не разглядит глубину черной бездонной пропасти отчаяния и боли, разверзшейся в душе матери, на руках которой умирает ребенок, не дождавшийся помощи...


  • Комментарии
Загрузка комментариев...